Budd-Chiariho syndrom (anglicky Budd-Chiari syndrome) je onemocnění, které je zapříčiněno uzávěrem jaterních žil. Klasicky se projevuje triádou – bolestí břicha, ascitem (zvýšené množství tekutiny v břišní dutině) a hepatomegalií (zvětšením jater). Průběh tohoto syndromu může být fulminantní (velmi prudce probíhající), akutní, chronický nebo asymptomatický.
___
___
Syndrom je pojmenovaný po Georgeovi Buddovi a Hansi Chiarim. Příčinu onemocnění nelze nalézt zhruba u poloviny pacientů. Budd-Chiariho syndrom se dělí dle příčiny na primární a sekundární. Častěji se jedná o primární syndrom, který je způsobený trombózou jaterní žíly. Méně často se jedná o sekundární syndrom, který je způsoben útlakem jaterní žíly odněkud zvenčí, např. nádorem.
Diagnostika: Je-li podezření na Budd-Chiariho syndrom, je nutné odebrat jaterní enzymy. Dále je vhodné udělat ultrazvukové vyšetření břicha. Můžeme také využít metod CT či magnetické rezonance.
Léčba se odvíjí od příčiny. Mírnější formy Budd-Chiariho syndromu mohou být léčeny chirurgicky, kdy dojde k „přemostění“ zkratu. Poslední volbou léčby je transplantace jater. Co se týče prognózy, 2/3 pacientů mají více jak 10 leté přežití.
Jak se projevuje Budd-Chiariho syndrom - příznaky, projevy, symptomy
-
rychle se zhoršující silná bolest v nadbřišku
-
žloutenka (ikterus)
-
hepatomegalie (zvětšení jater)
-
ascites
-
zvýšení hodnot jaterních enzymů
-
encefalopatie (neurologické a psychiatrické projevy poškození mozku)
-
těžká jaterní nekróza
-
vzhledem k ucpání jaterních žil se vytváří kolaterály (náhradní žíly), ty však nemají dostatečnou kapacitu
