Abtova-Lettererova-Siweho choroba (akutní diseminovaná histiocytóza X, angl. Abt-Letterer-Siwe disease) je akutní forma histiocytózy X, kdy dochází ke generalizované proliferaci (množení) vyzrálých histiocytů v játrech, slezině, ledvinách, kostech a v kůži. Histiocyt je druh buněk vyskytující se v pojivové tkáni.
___
___
Jejich proliferace a následně maligní transformace vede k tvorbě ložiskových infiltrátů v tkáni. Řadí se pod Histiocytózy X nebo nověji pod histiocytózy z Langerhansových buněk. Je typická pro malé děti do 2 let.
Diagnostika: fyzikální vyšetření, biopsie s histologii, CT.
Léčba: je založena na podávání kortikoidů a chemoterapii, bez léčby je prognóza infaustní.
Jak se projevuje Abtova-Lettererova-Siweho choroba - příznaky, projevy, symptomy
- zubní anomálie
-
zvětšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie)
-
patologické zvětšení lymfatických uzlin (lymfadenopatie)
-
mnohočetné zčásti nekrotické papuly (pupínky) na trupu a končetinách
-
výsevy pupínků (papul) se opakují
-
kostní léze
-
snížené množství hemoglobinu (anémie)
-
krvácivost (hemoragická diatéza)
-
horečka (febrilie)
-
průjem (diarrhoea)
-
při rozšíření do očnice bývá oboustranný exoftalmus
-
progrese nálezu může vést až k úmrtí
Abtova-Lettererova-Siweho choroba - fotografie, obrázky
obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2019
