Handova-Schüllerova-Christianova choroba (chronická disseminovaná histiocytóza X, multifokální eozinofilní granulom, angl. Hans-Schüller-Christian disease) je chronická forma histiocytózy X, u které dochází k proliferaci (množení) vyzrálých histiocytů v kostech, lebce, vnitřních orgánech a kůži.
___
___
Histiocyt je druh buněk vyskytující se v pojivové tkáni. Jejich proliferace (množení) a následně maligní transformace vede k tvorbě ložiskových infiltrátů v tkáni, tzv. histiocytárních granulomů. Toto vzácné onemocnění je také charakteristické akumulací lipidů v těle.
Pro onemocnění je typická triáda příznaků: mapovitá lebka z granulomů, exoftalmus (vysunutí oka z očnice) a žíznivka (diabetes insipidus) při útlaku hypofýzy granulomem z klínové kosti. Tuto triádu nacházíme ale pouze u 20% nemocných. Projevy začínají mezi 2.-6. rokem.
Diagnostika: typický vzhled lebky na RTG snímku, k definitivní diagnóze je nutná biopsie.
Léčba: chemoterapie eventuálně kombinovaná s radioterapií.
Jak se projevuje Handova-Schüllerova-Christianova choroba - příznaky, projevy, symptomy
-
typická triáda
-
osteolytické postižení kostí zejména lebky
-
vysunutí oka z očnice (exoftalmus)
-
úplavice močová (žíznivka, diabetes insipidus)
-
-
zvětšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie)
-
postižení plic
Handova-Schüllerova-Christianova choroba - fotografie, obrázky
obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2019
