Syndrom masivní osteolýzy (Gorham-Stoutova choroba, anglicky Gorham-Stout syndrome, vanishing bone disease, massive osteolysis) je vzácná porucha charakterizovaná progresivní osteolýzou (odbourávání kostní hmoty) a nahrazení kosti pojivovou tkání a nadměrnou proliferací (zmnožení) lymfatických cév.
___
___
Mezi postižené kosti patří především žebra, pánev, páteř, lebka, klíční kosti a čelisti. Příčina této nemoci není známá. Postižené jsou nejčastěji děti a mladí dospělí.
Diagnostika: neexistují žádné specifické testy, které by odhalily tuto nemoc. Diagnostika je tedy založena pouze na anamnéze, klinickém obraze a pomoci mohou zobrazovací metody.
Léčba: kauzální léčba neexistuje, léčí se tedy pouze symptomaticky podle projevů konkrétního pacienta. Zkouší se odstranění postižené kosti a její náhrada kostním štěpem, podávání bisfosfonátů či interferonu alfa a v některých případech pomáhá radioterapie. Na podporu regenerace kosti je možno podávat kalcitonin, vitamin D, kalcium, fluorid, magnézium, estrogen a další.
Jak se projevuje syndrom masivní osteolýzy – příznaky, projevy, symptomy:
-
odbourávání a resorpce kostí (žebra, páteř, pánev, lebka, klíční kosti a čelist)
-
bolesti
-
otoky
-
snížení kostní hmoty (osteopenie)
-
zvýšená lomivost kostí (patologické zlomeniny)
-
celková slabost
-
postižení lebky – uvolnění zubů, deformace obličeje
-
postižení páteře – chronické bolesti, neurologické obtíže až paraplegie (oboustranné ochrnutí nejčastěji dolních končetin)
-
postižení kostry hrudníku – obtížné dýchání (dyspnoe), vznik chylothoraxu (výpotek mezi pohrudnicí a poplicnicí s obsahem lymfy), bolest na hrudi
Syndrom masivní osteolýzy - fotografie, obrázky
další obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2019
