Wegenerova granulomatóza (anglicky Wegener's granulomatosis - WG, granulomatosis with polyangiitis - GPA) je poměrně vzácné systémové onemocnění neznámé příčiny charakterizované nekrózami, tvorbou granulomů, vaskulitídou horních a dolních dýchacích cest, nekrotizující glomerulonefritídou se srpky a systémovou vaskulitídou. Tato choroba postihuje téměř výhradně bílou rasu s poněkud častějším postižením mužů 1,3:1. Střední věk postižených nemocných je 45-55 let.
___
___
Léčba: farmakologicky kortikosteroidy a cyklofosfamid, při snížených ledvinných funkcích někdy nutná dialýza. Pro značný sklon k relapsům nutno podávat dlohodobě (minimálně 1,5-2 roky) udržovací léčbu (např. azathioprin a nízké dávky kortikoidů). S výhodou užití tzv. monoklonálních protilátek (např. rituximab).
Jak se projevuje Wegenerova granulomatóza – příznaky, projevy, symptomy
-
postižení horních cest dýchacích až u 90 % pacientů
-
tvorba nekrotizujících granulomů v dýchacích cestách
-
epistaxe (krvácení z nosu)
-
chronická rýma
-
chronická sinusitída - zánět vedlejších nosních dutin
-
někdy až destrukce nosních chrupavek
-
vznik tzv. sedlovitého nosu
-
často záněty středouší
-
kašel
-
bolesti na hrudi
-
při postižení plicních sklípků hemoptýza (vykašlávání krve)
-
při krvácení do plic na RTG typicky motýlovité zastření
-
vaskulitída postihující malé a někdy také střední tepny
-
postižení ledvin
-
hematurie (krev v moči)
-
proteinurie (bílkovina v moči)
-
může vést až k selhání ledvinných funkcí
-
často myalgie a artralgie resp. bolesti svalů a kloubů
-
při granulomech v očnici exoftalmus
-
často periferní neuropatie
-
méně myokarditída (zánět srdeční svaloviny)
-
postižení trávicího traktu
-
střevní ulcerace s krvácením do tráv. trubice
-
laboratorně zvýšené CRP
-
leukocytóza, popř. anémie
-
jako komplikace imunosupresivní léčby časté infekty
Wegenerova granulomatóza - obrázek, fotografie:
