Myastenia (myasthenia) gravis neboli myastenie je onemocnění charakterizované výraznou svalovou slabostí, která někdy vede až k neschopnosti pohybu. Příčinou je autoimunitní porucha s autoprotilátkami proti oblasti nervosvalového přenosu cholinergním receptorům na nervosvalové ploténce. Vyšetření těchto protilátek je důležité pro stanovení diagnózy, dále se provádí EMG vyšetření a edrofoniový test zvýšení svalové síly po podání inhibitoru cholinesterázy, např. edrofonia.
___
Někdy bývá m. g. spojena s onemocněním thymu, jehož odstranění thymektomie může nemoc zlepšit. Kromě thymektomie se v léčbě používají kortikoidy a imunosupresiva, neostigmin a jemu podobné látky, někdy plasmaferéza.
Jak se projevuje myastenie, myastenia, myasthenia gravis - příznaky, projevy, symptomy
-
kolísající svalová slabost a unavitelnost, která se objevuje, či horší po svalové zátěži
-
zvýraznění obtíží v odpoledních a večerních hodinách (vyjímečně ale i ráno po probuzení)
-
příznaky se mohou zhoršovat i po infektech, zvýšené tělesné teplotě, psychickém stresu, podání nevhodných léků
-
diplopie, dvojité viděním (oslabení okohybných svalů)
-
neschopností udržet otevřené oči, "padání" víček (oslabení svalů zvedajících víčka)
-
současně neschopnost dokonale dovřít oční víčka
-
porucha řeči (oslabení svalů nutných pro tvorbu řeči)
-
oslabení obličejových svalů s poruchami mimiky - makovitý výraz obličeje, "nedokonalý" úsměv
-
s časem postupně dochází k oslabení žvýkání - svaly se "vyčerpávají" (zejména při tužším jídle, při zpracování potravy zůstávají její zbytky mezi dásněmi a sliznicí tváře, takže je nutné si někdy pomáhat prsty)
-
vázne i polykání (tekutina může dokonce zatékat do nosu, je ztíženo i polykání tužší stravy, např. rozžvýkané pečivo se lepí na patro, drobná sousta zůstávají v nosohltanu - rýže apod.)
-
nesrozumitelnost řeči (během artikulace se řeč stává nezřetelná, nesrozumitelná, šišlavá, huhňavá)
-
padání hlavy při oslabení šíjových svalů
-
slabost horních končetin při činnosti ve vzpažení (při postižení pletencových svalů horních končetin) - např. při věšení prádla, holení, číštění zubů apod.
Myastenická krize a ohrožení života!
-
myastenická krize je urgentní a velmi nebezpečený stav, který se projeví oslabením svalů dechových, počínající krize se projevuje dušností, horší po zátěži a vleže, výraznou úzkostí a neklidem až nakonec zástavou dechu.
Okulární forma myasthenia gravis
U cca 20 % případů se vyskytuje tzv. oční forma myastenie (okulární myasthenia gravis), kdy v průběhu choroby nedochází k postižených jiných svalů - tedy generalizaci onemocnění.
Obrázky, video
