Myoklonická astatická epilepsie, Dooseho syndrom (anglická zkratka MAE, anglicky myoclonic astatic epilepsy, Doose syndrome) je generalizovaná epilepsie vznikající bez jasné příčiny. Vyznačuje se myoklonickými záchvaty (krátké, křečovité záškuby, křeče svalů nebo jejich částí). Myoklonická astatická epilepsie MAE byla poprvé popsána v roce 1960 Hermanem Doosem.
___
___
Obvykle se první projevy objevují mezi 2 a 5 rokem života. Chlapci jsou postiženi častěji něž dívky. Tyto záchvaty mohou rovněž způsobovat mírné psychomotorické retardace (hlavně opoždění řeči), ale většina dětí s tímto syndromem se vyvíjí normálně.
Myoklonické astatické epilepsie MAE mají variabilní průběh a od toho je rovněž odvozena prognóza. Přibližně polovina dětí se úplně vyléčí, pokud je správně nasazena medikace. Naopak neléčené děti mohou snadno nemoci podlehnout a vyvíjí se u nich neurologické poruchy, ztráta řeči apod.
Diagnostika: Dooseho syndrom diagnostikujeme pomocí EEG, které je jedinou průkaznou metodou.
Léčba zahrnuje jak úpravu životního stylu, tak rovněž léčbu léky.
Jak se projevuje myoklonická astatická epilepsie, Dooseho syndrom - příznaky, projevy, symptomy
-
tonicko-klonické záchvaty (tonický: se zvýšeným svalovým napětím; klonický: škubavý)
-
myoklonické záchvaty s rychlými a krátkými záškuby svalů
-
atonické záchvaty se ztrátou svalového napětí
-
kolapsy spojené s pády
-
absence (epileptický záchvat, při kterém člověk neztrácí vědomí, ale je jakoby „nepřítomný“)
-
generalizované záchvaty (epileptické záchvaty, při kterých dochází ke ztrátě vědomí)
-
někdy naopak přílišná svalová ztuhlost a s tím spojená neschopnost se pohnout
Dooseho syndrom, myoklonická astatická epilepsie - obrázek, fotografie
obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2019
