Prune-Belly syndrom (syndrom svraštělého bříška, anglicky Prune-Belly Syndrome, Abdominal Muscle Deficiency Syndrome) je vzácná porucha charakterizovaná částečnou nebo úplnou absencí břišních svalů, malformacemi močových cest a oboustranným nesestoupením varlat do šourku (bilaterální kryptorchismus).
___
___
Chybění břišních svalů dává bříšku novorozenců svraštělou podobu („břicho tvaru sušené švestky“). Přesná příčina syndromu Prune-Belly není známá. Toto onemocnění postihuje téměř výhradně muže.
Diagnostika: diagnózu je možno určit hned po narození podle klinického obrazu, dále je ale nutné zjistit přesný rozsah poškození, a to pomocí zobrazovacích metod (např. UZV, RTG).
Léčba: závisí na závažnosti příznaků. Většinou je potřeba chirurgické řešení – např. orchidopexe (léčba kryptorchismu), vesicostomie (vývod z močového měchýře přes stěnu břišní), rekonstrukce močového měchýře (cystoplastika), chirurgické rozšíření močové trubice atd., vzácně transplantace ledvin.
Jak se projevuje Prune-Belly syndrom – příznaky, projevy, symptomy:
-
částečné nebo úplné chybění břišních svalů
-
vzhled svraštělého bříška
-
vzedmuté bříško
-
malformace močového systému
-
abnormální rozšíření (dilatace) močovodů
-
anatomická obstrukce (neprůchodnost) dolních močových cest
-
hromadění moči v močovodu (hydroureter)
-
hromadění moči v ledvinách (hydronefróza)
-
zpětný tok moči z močového měchýře do močovodů (vesikoureterální reflux)
-
nedokonale vyvinutá prostata
-
až selhání ledvin
-
postižení mohou být jen jednostranná
-
-
časté močové infekce
-
nedostatečné rozvinutí plic (plicní hypoplazie)
-
břišní stěna je tenká a mohou přes ni být vidět střevní kličky
-
malrotace (poruchy rotace) střeva
-
deformity hrudníku (pectus excavatum)
-
pes equinovarus (vrozená deformita nohy)
-
v pozdějším věku potíže po ejakulaci (postejakulační dyskomfort)
Prune-Belly syndrom – fotografie, obrázky
obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2019
