Dandy-Walkerova malformace (anglicky Dandy-Walker syndrom, Dandy-Walker malformation, DWS) je vzácné vrozené neurologické onemocnění mozku. Příčinou tohoto onemocnění je tzv. Dandy-Walkerova malformace, jež spočívá v aplásii (nevývinu) vermis, t.j. specifické části mozečku, a ve vzniku velké cysty v zadní jámě lební, která je široce otevřená do IV. komory.
___
___
Následkem této vrozené změny tkáně mozečku je membranózní atrézie (neprůchodnost) otvorů IV. komory mozkové, čímž dochází k patologickému hromadění mozkomíšního moku v mozkových komorách.
Léčba: léčba spočívá v odstranění obstrukce při neurochirurgickém zákroku, přidružený hydrocefalus se řeší nejčastěji zavedením shuntu.
Jak se projevuje Dandy-Walker syndrom – příznaky, projevy, symptomy
-
typicky aplasie vermis cerebella (vrozené nevyvinutí střední nepárové červovité části mozečku)
-
cysta v zadní jámě lební, která komunikuje se IV. mozkovou komorou
-
velmi prostorná zadní jáma lební
-
u 90 % dětí rozvoj hydrocefalu - patologicky zvýšené množství mozkomíšního moku v centrálním nervovém systému
-
rostoucí obvod hlavy (makrocefalie)
-
napjatá velká fontanela ("měkký vrcholek hlavičky")
-
rozestup lebních švů
-
ztenčelá kůže na hlavě s prosvítající žilní kresbou (caput medusae)
-
zvracení (vomitus)
-
deviace očních bulbů směrem dolů (tzv. příznak zapadajícího slunce - anglicky setting-sun sign)
-
někdy až porucha vědomí
-
poruchy dýchání
-
až polovina postižených má sníženou inteligenci
Dandy-walkerův syndrom, malformace - obrázek, fotografie
