Köhlmeier-Degosova nemoc (latinsky papulosis atrophicans maligna, anglicky Köhlmeier-Degos disease, KDD) je velmi vzácné onemocnění. Poprvé bylo popsáno lékaři Köhlmeierem a Degosem v roce 1941. Doposud bylo popsáno na 130 případů tohoto onemocnění. Toto onemocnění postihuje pacienty ve věku 20 až 50 let.
___
___
Příčina onemocnění není dosud známá. Uvažuje se o vlivu genetických faktorů, dále o vlivu autoimunitních procesů. Často však můžeme výskyt tohoto onemocnění u několika členů rodiny, uvažuje se tedy o vlivu dědičnosti.
Diagnostika: Diagnóza se odvíjí od níže uvedených příznaků. Ovšem definitivní diagnózu nám potvrdí až histologické vyšetření.
Léčba: Dosud neexistuje žádná osvědčená efektivní léčba Köhlmeier-Degosovy nemoci. Lékaři zkoušeli podávat imunosupresivní terapii, ovšem nebyli příliš úspěšní. Prozatím je tedy možnost nemoc léčit pouze symptomaticky.
Jak se projevuje Köhlmeier-Degosova nemoc, papulosis atrophicans maligna
-
onemocnění začíná jako malé erytematózní (červené) pupínky, obvykle na trupu a horních končetinách
-
po několika dnech zčervenání mizí a objevují se porcelánově bílé skvrny, kdy zarudlé zůstává pouze jejich okolí
-
později nastupuje systémové poškození
-
nemoc se rozvíjí několik let
-
nejčastěji dochází k postižení žaludku, CNS či střev
-
časté jsou infekční komplikace
