Syndrom mnohočetné endokrinní neoplázie MEN-1, Wermerův syndrom – příznaky, projevy, symptomy

: Zveřejněno: 23. listopad 2012; Napsal MUDr. Michal Šnajdr; Zobrazení: 16254

Syndrom mnohočetné endokrinní neoplázie MEN-1 je dědičné vrozené endokrinologické onemocnění, jehož hlavními součástmi jsou: primární hyperparatyreóza, nádory endokrinní části slinivky břišní a tumory hypofýzy mozku. Podkladem tohoto onemocnění jsou genové mutace lokalizované na 11. chromozomu.
___
___

Výskyt syndromu MEN-1 se odhaduje na asi 2-20 případů na 100 000 obyvatel a 1 rok.

Léčba: Wermerův syndrom je závažný syndrom se zvýšenou úmrtností. Jeho prognóza závisí na včasné diagnostice a léčbě jednotlivých složek. Chirurgické odstranění postiženého příštitného tělíska ev. podávání estrogenů a bisfosfonátů, dále s výhodou inhibitory protonové pumpy (např. omeprazol).

Jak se projevuje syndrom mnohočetné endokrinní neoplázie MEN-1 – příznaky, projevy, symptomy

primární hyperparatyreóza u 95-100 % pacientů
osteoporóza
ledvinné kameny
peptický vřed žaludku a dvanáctníku
nevolnost, zvracení a zácpa
vysoký krevní tlak
poruchy srdečního rytmu
slabost, únava, deprese

___________________________________

výskyt tumorů endokrinního pankreatu u 30-80 % pacientů
nejčastěji výskyt gastrinomu a inzulinomu
zvýšená sekrece kyseliny chlorovodíkové v žaludku
těžké opakující se žaludeční vředy s komplikacemi (např. krvácení, stenózy atd.)
bolesti břicha
pálení žáhy, průjem
typicky hypoglykémie (snížená hladina cukru v krvi)
tachykardie - zvýšená srdeční frekvence
palpitace - bušení srdce
třes, nervozita, úzkost, pocity strachu, pocení, hlad
parestézie - nejčastěji brnění kolem úst, jazyka apod.
porucha soustředění a uvažování
poruchy chování, apatie, agresivita
poruchy nálady, euforie, deprese
křeče, porucha vědomí
postupně může vzniknout až hypoglykemické kóma s úmrtím